海洋性貧血症患者 帶著口服排鐵劑出國圓夢

　　三十一歲的鄭茹穗是重度的海洋性貧血症患者，從出生四個月發病到現在三十多年，她身上上萬個針孔紀錄了她不平凡的一生。但是她並沒有因此而自暴自棄在家人的鼓勵與陪伴下，茹穗以她自學的手工藝品編織，開始網路創業，並再度求學成為二專進修學生，茹穗說「我期待沒有病痛的世界，讓我遙望世界夢想藍天，我期待我的病能好起來，就算這是命運的安排...能夠不用天天打針，用針孔記錄自己的生命」，希望有天能夠像正常人一樣出國旅遊，短短的幾個字，卻道盡了所有「莎希米亞」（Thalassemia 海洋性貧血症）患者的心願！

　　彰化基督教醫院兒童血液腫瘤科王士忠醫師說；海洋性貧血又稱作地中海型貧血，是一種隱性單基因遺傳的血液疾病。最早發現於環地中海地區的居民，後來發現中東、印度、中國東南沿海、台灣及東南亞皆是高盛行率的地區，在台灣約有百分之六的人口是海洋性貧血的帶因者，其中約有300人是重度患者。

　　海洋性貧血之所以會危及生命，是因為患者的血液中無法製造足夠的血紅素，產生貧血的現象，依據貧血的程度，可區分為輕度、中度與重度三種不同等級，以重度患者來說，每兩週即需到醫院進行輸血，否則將面對死亡的危險，而對於輕度患者來說，雖然病症對生命並無迫切的危險性，亦不會有任何至症狀的發生，許多人終其一生並不知道自己有海洋性貧血，但這樣的基因（又稱輕度患者為帶因者）卻有1/2的機會可能生下輕度海洋性貧血症的寶寶，若是父母皆為同型帶因者時，寶寶為重度者更提升至25%！而寶寶為帶因者，亦有50％的機率！

　　像茹穗這樣的重度患者約在2歲前就必須開始定期輸血以維持生命。伴隨長期輸血而來的另一個問題，就是鐵質沉積！因為過多的紅血球破壞，會使鐵質過度沉積於肝臟、心臟及內分泌器官，導致器官病變，產生如心臟衰竭、心律不整、肝功能受損、內分泌系統受損、生長發育遲緩、糖尿病、甲狀腺功能低下等問題。血液幹細胞移植是目前唯一可以治癒重度海洋性貧血的方法。但是，並非每個人都能找到合適的血液幹細胞，而且移植的風險及併發症所帶來的問題，使得大多數的病人，仍須接受長期輸血及施打排鐵劑來延長生命。

　　王士忠指出；在過去，排鐵劑必須經由靜脈或皮下注射的方式持續給予。因此重度海洋性貧血患者除了必須每二到四星期輸一次血以延續生命之外，更須每天持續注射排鐵劑長達8至12小時，以避免鐵質過度沉積。這對於病友及家屬的身心來說，都是一種長期的折磨與壓力，經年累月下來，看到患者身上滿佈的針孔，不僅患者及其家屬感到痛苦，身為醫療人員的我們也覺得不捨，也明白為何有些患者的醫囑配合度會不斷降低，但是為了改善病情，我們也只能一次又一次的鼓勵患者千萬不要放棄治療！不過，這樣的情形，在口服排鐵劑的問世後，有了改變！目前已有一種新的「口服型」排鐵劑，僅需一天口服一次，同樣可以達到排鐵的效果！人性化的治療方式，不但提升了患者及家屬的生活品質，也讓過去以醫院為家的海貧兒，有機會拓展社交生活，加上目前口服型排鐵劑已通過健保給付，對於患者，更是一大福音！寄望此一新藥的便利，可以帶給病友更美好的未來！