自體免疫疾病患者為肺纖維化高危族群 紅斑性狼瘡在列

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陳如頤 報導
自體免疫疾病患者為肺纖維化高危族群 紅斑性狼瘡在列

【NOW健康 陳如頤/台北報導】從事醫護工作的47歲王小姐,因持續咳喘而就醫,檢查確診為間質性肺病,經風濕免疫科醫師會診後,進一步發現罹患多發性肌炎,為一種全身性自體免疫疾病,治療後,病情獲得控制。兩年前急喘、無法呼吸,緊急送急診,證實為慢性漸進性肺纖維化,治療棘手。


亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆指出,肺纖維化成因非常多樣,包括,過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子(長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙),其中以自體免疫疾病機率較高。


林口長庚醫院風濕過敏科主治醫師蔡昀臻指出,類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病患者均為肺纖維化高危險族群,病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近4成。


台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健表示,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。


原本抗肺纖維化藥物健保給付對象為「特發性肺纖維化、全身性硬化症有關之間質性肺病」,為了降低肺纖維化的高死亡率,提高患者生活品質,健保署2023年12月1日起,給付對象擴及所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友。


中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財強調,慢性漸進性纖維化嚴重威脅自體免疫疾病病友生命安全,以往需自費使用抗肺纖維化藥物,經濟負擔沉重,抗肺纖維化藥物健保擴大給付後,預計超過1300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。


以王小姐為例,罹患多發性肌炎,又合併慢性漸進性肺纖維化,肺功能不到正常人一半,體力大不如前,連爬樓梯都喘。在醫師建議下,自費使用抗肺纖維化藥物治療,有效延緩肺功能惡化,藥價昂貴,難以持續用藥,只能停藥。最近醫師申請抗肺纖維化藥物給付,將可持續接受治療。


臨床顯示,該藥物可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化速度,可減少57%的肺功能下降,以及降低74%急性惡化發生與死亡風險。


蔡昀臻提醒,自體免疫族群病友一定養成定期檢測肺功能習慣,如有咳嗽、急喘等肺部症狀,應主動告知醫師,透過藥物延緩肺纖維化進展,避免急性惡化。


# 首圖來源/Freepik


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